《恶性胸腔积液诊断与治疗专家共识》解读恶性胸腔积液(MPE)是指原发于胸膜的恶性肿瘤或其他部位的恶性肿瘤转移至胸膜引起的胸腔积液。目前国内外尚缺乏 MPE 流行病学的调查研究资料,据统计,美国每年 M
2000年,美国重症肌无力基金会(MGFA)对重症肌无力的外科手术方法及其切除范围进行了统一的临床分类,对患者评估的计量方法、治疗状态的分类等问题都有了相对规范的指南(TaskForceetal2000)。MGFA关于重症肌无力外科治疗方式的具体分类方法如下:编号手术方式T-1经颈部入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除c扩大范围切除联合胸骨部分劈开d扩大范围切除联合腔镜辅助T-2胸腔镜辅助胸腺切除术a经典胸腔镜辅助(单侧)胸腺切除术(VATS)b双侧胸腔镜辅助胸腺切除术,颈部清扫(VATET)c单侧胸腔镜辅助机器人手术d双侧胸腔镜辅助机器人手术T-3经胸骨入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除T-4经颈部联合胸骨入径胸腺切除术编号手术方式T-1经颈部入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除c扩大范围切除联合胸骨部分劈开d扩大范围切除联合腔镜辅助T-2胸腔镜辅助胸腺切除术a经典胸腔镜辅助(单侧)胸腺切除术(VATS)b双侧胸腔镜辅助胸腺切除术,颈部清扫(VATET)c单侧胸腔镜辅助机器人手术d双侧胸腔镜辅助机器人手术T-3经胸骨入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除T-4经颈部联合胸骨入径胸腺切除术编号手术方式T-1经颈部入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除c扩大范围切除联合胸骨部分劈开d扩大范围切除联合腔镜辅助T-2胸腔镜辅助胸腺切除术a经典胸腔镜辅助(单侧)胸腺切除术(VATS)b双侧胸腔镜辅助胸腺切除术,颈部清扫(VATET)c单侧胸腔镜辅助机器人手术d双侧胸腔镜辅助机器人手术T-3经胸骨入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除T-4经颈部联合胸骨入径胸腺切除术编号手术方式T-1经颈部入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除c扩大范围切除联合胸骨部分劈开d扩大范围切除联合腔镜辅助T-2胸腔镜辅助胸腺切除术a经典胸腔镜辅助(单侧)胸腺切除术(VATS)b双侧胸腔镜辅助胸腺切除术,颈部清扫(VATET)c单侧胸腔镜辅助机器人手术d双侧胸腔镜辅助机器人手术T-3经胸骨入径胸腺切除术a基本范围切除b扩大范围切除T-4经颈部联合胸骨入径胸腺切除术具体切除范围见下图:摘自:中山大学附属第一医院 胸外科陈振光
在肺腺癌新分类标准中,有关病理学的内容有一些值得我们注意的改变:首次提出了分别适用于手术切除标本、小活检及细胞学的分类方法;概念的更新变动较大,如不再使用细支气管肺泡癌(BAC)和混合型腺癌的名称,而代之以原位腺癌(AIS)和微浸润腺癌(MIA)的命名;对浸润性腺癌提倡全面而详细的组织学诊断模式等。 重点总结新分类标准与2004年世界卫生组织(WHO)肺肿瘤分类标准的主要不同之处。 新分类方法的提出 新的肺腺癌分类标准首次提出了分别适用于手术切除标本、小活检及细胞学的分类方法。大约70%的肺癌是以小活检和细胞学为诊断依据的,因此新分类标准提供了较详细的针对小活检和细胞学标本的指引。 如果病理医生不能在光镜的基础上对肿瘤进行明确分类,则应该借助于免疫组化和(或)组织化学染色等来进一步分类,同时在病理报告中要注明分类是在进行免疫组化或组织化学染色的基础上得出的。应该尽可能地少用组织学类型不明确型NSCLC(NSCLC-NOS)这一术语。 此外,新分类标准对标本也有特定要求。不应在小活检或细胞学标本中作出AIS、MIA或大细胞癌的诊断。这是因为,此类诊断须在对肿瘤进行全面取材基础上得出。新分类还提出,对活检组织标本的统筹安排至关重要,尤其是对小活检和细胞学标本,应该提供尽可能多的、高质量的组织来进行分子研究。 新分类标准的概念更新 首先,新分类推荐不再使用BAC和混合型腺癌的名称,而代之以AIS和MIA的命名。AIS被定义为局限性,肿瘤细胞沿肺泡壁呈鳞屑样生长,无间质、血管或胸膜浸润的小腺癌(≤3cm)。MIA则被定义为孤立性、以鳞屑样生长方式为主且浸润灶≤0.5cm的小腺癌(≤3cm)。AIS和MIA通常表现为非黏液型或极罕见黏液型亚型,这两类患者若接受根治性手术,则其疾病特异性生存率分别为100%或接近100%. 其次,浸润性腺癌可被分为以鳞屑样、腺泡样、乳头状、实性生长方式为主的亚型,推荐新增“微乳头状生长方式”亚型,因其与预后差相关。将原WHO分类中透明细胞腺癌、印戒细胞腺癌归入实性为主亚型。 再其次,浸润性腺癌的变异型包括浸润性黏液型腺癌(之前的黏液型BAC)、胶样型腺癌、胎儿型腺癌、肠型腺癌,取消原WHO分类中黏液性囊腺癌,新分类认为这只是胶样型腺癌局部形态学表现。肠型则是新提出的亚型,在形态学上要将其与消化道来源的腺癌进行鉴别。最后,对浸润性腺癌提倡全面、详细的组织学诊断模式,而不再笼统地将其归为混合亚型。诊断模式举例:肺腺癌,以实性生长方式为主,10%呈腺泡样生长方式,5%呈乳头状生长方式;在之前WHO分类中,仅当肿瘤成分(某一特殊生长方式)所占比例达到10%时才被视为一种构成成分,而新分类推荐,只要达到5%就应该在诊断中进行描述。 新分类标准的临床理由 对于进展期NSCLC,应尽可能地将其细分为更明确的类型,如腺癌或鳞癌。理由如下:①应检测腺癌或NSCLC-NOS的表皮生长因子受体(EGFR)突变状态,因其能预测EGFR-酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗效;②与鳞癌相比,腺癌是培美曲塞治疗有效、强有力的预测因子;③潜在致命性大出血可发生于接受贝伐珠单抗治疗的鳞癌患者。
胸腺瘤的临床病理分期 I期 肿瘤包膜的完整,镜下无包膜浸润。 II期 肉眼见肿瘤侵犯纵隔脂肪组织或胸膜,镜下包膜浸润。 III期 肉眼见肿瘤侵犯周围组织,如心包、肺、上腔静脉和主动脉。 IVA 期 胸膜或心包扩散。 IVB 期 淋巴结或血行扩散。TNM 分期 T 原发肿瘤 T1肉眼包膜完整。镜检无包膜浸润。 T2肉眼肿瘤侵犯或侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜。镜下侵犯包膜。 T3肿瘤侵犯周围器官,如心包,大血管和肺。 T4扩散到胸膜和心包。 N 区域淋巴结 N0 无淋巴结转移。 N1 前纵隔淋巴结转移。 N2 N1+胸内淋巴结转移。 N3 锁骨上淋巴结转移。 M 远处转移 M0 无远处转移。 M1 远处转移。 I期 T1N0M0 II期 T2N0M0 III期 T3N0M0 IVA 期 T4N0M0 IVB 期 任何TN1-3M1 任何T,任何M1
胸腺瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤。与其他肿瘤不同,根据组织学不能确定胸腺瘤的良恶性质,其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判断。有些学者用“良性胸腺瘤”来形容无侵袭的胸腺瘤。事实上,包括I期在内的任何组织类型的胸腺瘤患者行手术切除后都可发生复发和转移,所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的,“良性胸腺瘤”这个术语应弃用。为避免提及“恶性”,目前主张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种。一般说,30%~40%的胸腺瘤是侵袭性的。传统的组织学分类是根据瘤体内非瘤性淋巴样细胞与肿瘤上皮细胞的比例制定的,分为淋巴细胞型、混合细胞型、上皮细胞型,这种分类已沿用多年,但因它不能确定肿瘤的良恶性,更不能判断预后,而且大多数患者是混合型,所以对临床的指导意义不大。1985年Muler.Hermelink等提出一种新的分类法:以组织学和免疫表型为依据进行分型,类似于胸腺的皮质区或髓质区,分为髓质型、混合型、皮质为主型及皮质型,这种分类法被广泛应用。为了使胸腺瘤的组织学分型能更好地与疾病的侵袭性及预后联系起来,1999年WHO制定了一种最新的胸腺上皮肿瘤分类法,它采用Muller-Hermelink 分类法,并根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类,将胸腺瘤分为A、B、AB 3型,A型肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞构成,不含非典型或肿瘤淋巴细胞;B型肿瘤由圆形上皮样细胞组成;AB型为二者混合表现,与A型相似,但含肿瘤淋巴细胞。根据上皮细胞成比例地增加和不典型肿瘤细胞的出现,又将B型肿瘤分成3种亚型:B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌为C型。新的WHO分类与Muller—Hermelink分类的关系见表 表 胸腺瘤WHO分类与Muller—Hermelink分类的关系 WHO分类 Muller-ttermelink分类 A型胸腺瘤 髓质型胸腺瘤 AB型胸腺瘤 混合型胸腺瘤 B1型胸腺瘤 皮质为主型胸腺瘤 B2型胸腺瘤 皮质型胸腺瘤 B3型胸腺瘤 分化好的胸腺癌 c型胸腺瘤 恶性胸腺癌 1.5% 的胸腺瘤为A型,1/3为AB型,10%~20%为B1型,20%~35%为B2型,10%~15%为B3型。迄今已有几项研究评价了WHO分类系统的意义。Okumura等总结了273例胸腺瘤患者,A、AB、B1、B2、B3各型中侵袭性胸腺瘤的比例分别为11.1%、41.6%、47.3%、69.1%、84.6%,20年生存率分别比较,B2、B3型肿瘤侵袭性较高,患者生存期较短。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):气管切开后发生气管狭窄,不能拔除金属套管,后在齐鲁医院做了狭窄段切除手术,已经两个月,仍然不能堵管。 09年11月车祸脑外伤,肺挫伤,在青岛401医院切开气管,后一直有痰,将近四个月后拔管,病人立即昏厥。后检查发现气管上端声带下部位狭窄,到济南齐鲁医院做了狭窄部位切除手术,要求三个月左右去医院尝试拔管。术后10天回了农村的家里。喂饭耐心时不呛咳,护理者喂饭不耐心时经常呛咳。现在已经手术2个月了,依然不能堵管。 请问大夫,大概手术后多久可以尝试堵管?到什么程度可以拔管?和卫生条件及吃饭呛咳有关系吗?医院让三个月到六个月(具体没有听明白)回去试试拔管,现在情况看来要拔掉还很困难。谢谢您!山西省人民医院胸外科周文:患者堵管后无憋气症状,可尝试堵管;而且注意要间断堵管,逐步过渡到24小时。吃饭时可将管的气囊适当充气,防止误吸。不要着急,慢慢来,一般情况下都可以拔除的。患者:请问周大夫,一般做了端端吻合手术后多久能够堵管?还有您说的气囊,山东那里医院装的金属管从来没有提到气囊,只是把里面一个小的金属管拿出来每天开水煮消毒。另外,如果农村家庭护理卫生条件跟不上,是不是也影响恢复?谢谢您。山西省人民医院胸外科周文:训练病人咳嗽,如果咳嗽时痰能从金属管中出来,不用吸痰就可以尝试堵管了。同时,要间断堵管,如从每天4小时逐步过渡到24小时。另外就是自己经口好好吃饭,营养好了对病人也有益。卫生条件尽量注意吧,定期到就近的卫生所局部换药。患者:周医生,非常感谢你耐心的回答。病人从去年11月就住院,年前就已经能从金属管咳痰了。可是就是堵管堵得艰难,堵管他总是喘不动气。后来尝试拔管,一分钟就昏厥过去了。后来检查声门下气管狭窄,做了端端吻合手术,现在又出现堵管困难。我真的是感觉走投无路了。您能给我一点指导吗?虽然能咳出来,现在还是用家用吸痰机吸痰。 请问周医生,如果终身带管每年都该做些什么?我担心冬天天气寒冷会出现各种问题。山西省人民医院胸外科周文:有条件可复查是否存在气道吻合口狭窄,同时检查声带活动情况,为什么这么长时间无法拔管?另外,还是要多活动,做呼吸功能锻炼,自己咳嗽,一般情况下还是可以拔管的。长期带管最主要的还是怕肺部的感染。
食管癌国际TNM分期标准第7版(UICC, 2009版) T分级 Tx 原发肿瘤不能确定 T0 无原发肿瘤证据 Tis 高度不典型增生(腺癌无法确定原位癌) T1a 肿瘤侵及黏膜固有层 T1b 肿瘤侵及黏膜下层 T2 肿瘤侵及固有肌层 T3 肿瘤侵及纤维膜 T4a 肿瘤侵及胸膜、心包、膈肌 T4b 肿瘤侵及其他邻近器官N分级* Nx 区域淋巴结无法确定 N0 无区域淋巴结转移N1a 1~2个区域淋巴结转移 N1b 3~5个区域淋巴结转移 N2 6~9个区域淋巴结转移 N3 ≥10个区域淋巴结转移* AJCC建议清扫淋巴结总数不少于12个,并应记录清扫的区域淋巴结总数M分级# Mx 远处转移无法确定 M0 无远处转移 M1 有远处转移# 锁骨上淋巴结和腹腔动脉干淋巴结不属于区域淋巴结,而为远处转移 食管癌国际分期标准第7版(2009)的TNM分期0期TisN0M0G1 Ⅲa期T3-4aN1aM0Ⅰa期T1N0M0G1或 T1N0M0H2G2 Ⅲb期T3-4aN1bM0T-N2M0Ⅰb期T1N0M0H1G2 T1N0M0G3-4 T2N0M0G1Ⅳ期T4bN-M- T-N3M- T-N-M1Ⅱ期T2N0M0G2-4 T3-4aN0M0 T1-2N1M0
New Esophageal Cancer Staging Criteria Outperform Old in Predictive Value By Mark S. Lesney 2010-04-02 发表在美国癌症联合委员会(AJCC)癌症分期手册第七版中的有关食管和食管胃结合部癌分期的内容较前有大量更新,其被视为对前版分期系统的一些改进,该更新是在近期一项对近400例患者应用新版和前版分期系统进行回顾性分期比较分析的基础上作出的。在全球多项研究结果的基础上,AJCC最后确定了食管癌新的分期标准并修订的其他癌症的分期标准。而据发表在《胸外科年鉴》(the Annals of Thoracic Surgery)上的一项报告,直到最近才有研究比较了6版和7版AJCC食管癌分期标准的预测能力和表现。来自Cleveland Clinic的Thomas W. Rice博士及其同事在今年早些时候对新版AJCC食管癌分期系统的更新进行了评论,他们说:“研究数据促成了食管癌和食管胃结合部癌新的分期建议,并使其与胃癌相一致。这需要更新肿瘤大小、淋巴结状况和转移情况(TNM)及癌症的其他非解剖学特征等方面的内容。”两个版本的分期标准均基于TNM分期肿瘤发展的严重程度(肿瘤个数、受累淋巴结个数和远处转移情况)。如Ⅰ期定义为T=1、N=0、M=0;而Ⅳ期定义为任意T、任意N、M=1。与6版分期标准相比,他们列出的7版中TNM解剖分类的变化如下:T分级(重新定义了Tis,亦对T4进行了细分。)—Tis为高度不典型增生。—T4a为侵及邻近组织的可切除癌(如胸膜、心包、膈)。—T4b为侵及邻近组织的不可切除癌(如主动脉、椎体、气管)。N分级(重新定义了区域淋巴结转移。)—N0为无区域淋巴结转移。—N1为1~2个区域淋巴结阳性。—N2为3~6个区域淋巴结阳性。—N3为≥7个区域淋巴结阳性。M分级(重新定义了M分级。)—M0为无远处转移。—M1为有远处转移。7版分期标准中增加的非解剖学癌症特征为:癌细胞组织学类型(腺癌或鳞状细胞癌)、癌症组织学分级[从G1(分化良好)到G4(未分化)]、癌症部位(上、中或下胸或食管胃结合部)。为了比较新旧分期系统,Po-Kuei Hsu博士及其同事对1995~2006年在台北荣民总医院接受三切口一期外科切除治疗的392例食管鳞状细胞癌患者进行了评价。研究者根据临床表现、浸润深度、分化程度、获取阳性淋巴结个数、行组织学检测的各部位淋巴结个数等对肿瘤样本进行了描述。患者的平均年龄为63.8岁,其中18例(4.6%)为女性,81例(20.7%)接受了辅助放化疗。平均随访时间为32.8个月(Ann. Thorac. Surg. 2010 April;89:1024-31)。根据这些资料,依照6版和7版分期标准,研究者对患者分别进行了回顾性分期。应用Cox回归模型对患者进行了生存分析,并用Kaplan-Meier方法绘制了生存率曲线。同时应用数种统计方法对两版系统分级的同质性、区分能力和梯度单调性进行了比较研究。5年总体生存率为27.1%。研究者发现,依据7版分级系统,仅性别(女性生存率较佳)和TNM分级为患者预后的显著预测因子。多因素分析发现,年龄、肿瘤大小、组织学分级、辅助治疗和肿瘤部位并非生存的显著预测因子(而单因素分析中,肿瘤大小为显著预测因子)。另外,7版中将阳性淋巴结个数≥7个定义为N3没有必要,这是因为,此亚组患者的生存率与N2组患者无显著差异(其5年生存率分别为2.9%和0)。据6版分期标准绘制的Kaplan-Meier生存曲线中,ⅡB期、Ⅱ期和Ⅳ期患者的曲线重叠。仅对患者进行Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的基本分期(无亚组)发现,Ⅲ、Ⅳ期的生存曲线相同。依据7版分期系统,应用所有8个亚组分期发现,ⅡA期与ⅡB期、ⅢA期与ⅢB期的生存曲线相同。但仅应用4期基本分期,Kaplan-Meier生存曲线显示,7版分期系统很好地区分了Ⅰ至Ⅳ期患者。总之,与6版分期系统相比,7版系统具有较好的同质性、区别能力、梯度单调性及更小的赤池信息量准则(AIC,一种更佳的预测模型标志)值。然而,本研究发现,组织学分级无预测作用,与为制定7版分期系统而进行的研究结果相异。研究者们在解释其中差异时说:“虽然与全球食管协作数据库相比,我们的研究样本量较小,但我们介绍的是单中心的经验。整个研究期间,患者接受的外科手术、病理检查和随访均保持不变。相比之下,之前发表的全球食管癌协作的资料来自13个中心,而时间跨越近30年;其研究偏倚不可避免。”另外,研究者指出,鳞状细胞癌组织类型在全球数据库中占不足一半,而本研究中均为鳞状细胞癌,故需进行进一步的外部验证。两篇文章的所有作者均声明,没有与其评论或分析相关的利益冲突。
1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出,1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito)、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。 2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合症的心电特征并将其分为三型: I型: 以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离; II型:J 波幅度( ≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并≥1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型; III型:右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。诊断:详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变,且有下列临床表现之一,并排除其他引起心电图异常的因素,可诊断Brugada综合症:①记录到室颤;② 自行终止的多形性室速;③ 家族心脏猝死史(史,心电图如下,考虑为Brugada综合症(II型)在临床中是导致猝死的原因。
Swyer-James 综合征(SJS)在1953 年最早Swyer 和James报道1 例6 岁儿童。 1954年Macleod 相续报道9 例故又称Swyer-James-Macleod 综合征或Macleod 综合征。亦称单侧透明肺, 单侧半透明肺或单侧获得性肺叶气肿。 X线特征一侧性肺透亮度增高、肺血管纹理减少, 肺容积缩小或正常、呼气相气体潴留 本病的病因, 最初认为与先天发育有关,但不久即被否定, 因为其气管的分级和肺血管的分支数目并无异常。现认为SJS 本质上是一种感染所致的闭塞性细支气管炎。婴幼儿期严重的肺部感染是本病的病因。腺病毒、麻疹、支原体、百日咳、结核、流感病毒等是其病原体。 闭塞性支气管炎引起受累肺叶的空气滞留和低灌注是SJS放射学表现透明肺原因 SJS 多见于儿童,女性多见。左肺多于右肺。一般仅累及单侧或单叶肺, 也可累及多叶、多段及对侧肺,可并其他间质性病变。可能的原因是婴儿期同一感染导致不同的结果如在这一部位表现为闭塞性细支气管炎所引起的SJS 而在另一部位则表现为支扩、肺不张 SJS 主要临床表现有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困难。大部分症状与有否合并支扩有关。无合并支扩或合并柱状支扩者症状明显轻于合并囊状支扩者。 SJS 的确诊放射影像学检查。 典型表现有: ①患肺透亮度增高, 纹理减少(但不消失) ,多数伴肺容积缩小; ②呼气相气体潴留; ③患肺动脉变小; ④可合并支扩、不张、空腔、胸膜下浸润等间质性病变。 SJS 气管镜检查示气道结构无异常, 气道内无堵塞。通气灌注扫描表现患侧通气减少, 灌注明显减少(提示肺动脉变小)。肺血管造影显示肺动脉主干和分支细小 鉴别诊断: 先天性大叶性肺气肿 6 个月内发病,生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀, 其影像表现为患侧肺野透光度异常增高, 肺叶过度膨胀,纵隔心影向健侧移位, 可见纵隔肺疝, 邻近肺组织明显受压不张, 患侧肺纹理纤细且疏散分布 。 先天性一侧肺动脉发育不全 其影像表现与单侧透明肺相似, 但此病无肺部反复感染病史, 缺乏支气管肺炎症改变及肺泡气体潴留征象, 血管造影显示肺动脉发育不良或伴有心血管畸形. 支气管异物 治疗和预后: 预防和控制反复呼吸道感染,使用抗生素控制感染;有明显气道阻塞及多痰者口服或雾化气管扩张剂 SJS 的预后与是否合并支扩有关。无支扩或呈柱壮支扩者预后好, 无支扩仅有轻微呼吸道症状有自发好转的趋势。 手术指征仅限于局限性支扩合并①不能控制的咯血; ②反复咯血; ③反复肺部感染; ④其他致残的症状